Врожденные расстройства коагуляции

Спонтанный фибринолиз характеризуется резкой активацией фибринолиза (до 40 % и выше), значительным удлинением тромбинового времени. При гипокоагуляции в коагулограмме отмечается снижение содержания фибриногена, уменьшение гематокрита, толерантности плазмы к гепарину, увеличение времени рекальцификации плазмы. При врожденных расстройствах коагуляции дифференциальная диагностика классической гемофилии и болезни Кристмаса (дефицит ф. IX) основывается на нормальном содержании тромбоцитов в крови, так же, как и их функции. В то же время клинически тяжесть заболевания тесно коррелирует с дефицитом ф. VIII или ф. IX. Для этих расстройств характерны спонтанные носовые кровотечения, гемартрозы (имевшиеся в анамнезе). При полном отсутствии ф. VIII, если не проводится специальная терапия, очень часто возникают тяжелые спонтанные кровотечения после незначительных повреждений, иногда приводящие к смертельным исходам.

Болезнь Виллебранда характеризуется продолжительным временем кровотечения, снижением адгезивной способности тромбоцитов, уменьшением содержания коагулоактивного ф. VIII и его иммунной антигенной активности. При классической болезни Виллебранда одновременно снижаются все три показателя активности ф. VIII, хотя описано, например, состояние, при котором нормальное содержание антигена сочеталось со снижением адгезивной активности тромбоцитов и изменением их электрофоретической активности.

Врожденные расстройства коагуляции

Комментарии закрыты.